Mengenal Penyakit Kulit Langka, Epidermolisis Bulosa

Dyah Ratna Meta Novia, Jurnalis · Senin 18 Oktober 2021 14:38 WIB
https: img.okezone.com content 2021 10 18 481 2488034 mengenal-penyakit-kulit-langka-epidermolisis-bulosa-FmR67iyDgP.jpg Penyakit kulit langka (Foto: Science photo library)

KULIT merupakan bagian tubuh yang wajib kita jaga kesehatannya. Kulit bukan hanya harus cantik, namun terutama harus sehat.

Rupanya terdapat penyakit Epidermolisis Bulosa atau EB. Ini merupakan kelainan kulit langka, dengan angka kejadian dilaporkan terjadi pada satu tiap 17.000 bayi lahir hidup, dan diperkirakan terdapat 500.000 kasus di seluruh dunia.

EB

Sebagian besar pasien EB punya permasalahan gizi atau nutrisi, yang sangat berperan penting dalam keberhasilan penyembuhan luka sehingga diperlukan penanganan secara komprehensif dari ahli gizi. Termasuk juga tatalaksana bedah dan fisioterapi yang mungkin diperlukan setelah penyembuhan akibat kelainan bentuk organ tubuh yang akan menyebabkan terjadi gangguan gerak.

Dr.dr. Niken Trisnowati, MSc, SpKK(K), FINSDV, FAADV mengatakan, penyakit EB adalah penyakit kulit yang diturunkan. Hal ini ditandai oleh rapuhnya kulit terhadap trauma mekanik (gesekan, panas) dengan gejala berupa lepuh, luka, jaringan parut, dll.

Kelainan klinis lain yang dapat terjadi, terang dia, berupa penyempitan di saluran cerna dan nafas, kurang darah, gangguan tumbuh kembang dan kanker kulit.

"Penyebab EB adalah mutasi gen yang menyusun struktur kulit. Jenis EB dikategorikan menjadi 4 tipe, yaitu EB simpleks, EB junctional, EB distrofik dan sindroma Kindler. Penatalaksanaan EB bersifat suportif, dengan tujuan pengobatan luka, pencegahan terjadinya trauma mekanik, pencegahan infeksi dan mengatasi komplikasi yang terjadi,” ujar Dokter Niken belum lama ini.

dr. Inne Arline Diana, Sp.KK (K), FINSDV, FAADV menerangkan, prinsip perawatan luka akibat EB yaitu yang pertama dengan melakukan penilaian luas luka, jenis luka akut dan kronis, kedalaman luka, banyaknya cairan atau tidak.

Kemudian untuk langkah perawatan luka selanjutnya adalah lesi kulit dibersihkan dengan NaCl 0.9% atau air bersih. Lepuh ditusuk atau diapirasi agar cairan keluar untuk membatasi perluasan luka. Mencegah infeksi, kemudian perawatan luka dan tatalaksana cairan dari luka menggunakan dressing disesuaikan dengan tipe luka EB. Lalu hindari pemakaian plester.

dr. Srie Prihianti , Sp.KK (K), Ph.D, FINSDV, FAADV menambahkan, kulit pasien EB seringkali mengalami rasa gatal yang kronis. Kondisi ini dapat memperburuk kelainan kulit dan penyakitnya.

Salah satu penyebabnya adalah kulit yang sangat kering. Penggunaan pelembab yang teratur dan skin care yang sesuai dapat membantu mengatasi kekeringan kulit dan mengurangi rasa gatal.

Prof. Dr. dr. Damayanti Rusli Sjarif, Sp.A (K) mengatakan, malnutrisi adalah komplikasi utama yang ditemukan pada pasien EB. Luka yang terjadi di area rongga mulut, saluran cerna bagian atas dan bawah menyebabkan keterbatasan asupan nutrisi.

Luasnya lesi kulit terbuka, menyebabkan kehilangan cairan tubuh serta meningkatkan protein turnover, kehilangan panas dan infeksi. Diperlukan dukungan nutrisi tinggi energi dan tinggi protein. Perhitungan kebutuhan energi mempertimbangkan luasnya lesi, derajat infeksi dan tumbuh kejar.

"Pemantauan akseptabilitas, toleransi dan efektifitas dukungan nutrisi dilakukan untuk memastikan tercapainya tumbuh kembang yang optimal pada pasien epidermolysis bulosa," ujarnya.

1
2

Bagikan Artikel Ini

Cari Berita Lain Di Sini